Синдром Гийена-Барре (острая полинейропатия): симптомы и лечение, важные аспекты

Синдром Гийена-Барре, или острая воспалительная полинейропатия, — серьезное неврологическое заболевание, способное вызвать нарушения двигательной функции и инвалидность. В статье рассмотрим основные симптомы, методы диагностики и современные подходы к лечению. Понимание синдрома Гийена-Барре важно для медицинских специалистов, пациентов и их близких, так как своевременное распознавание и адекватная терапия могут улучшить прогноз и качество жизни. Также обсудим причины заболевания и представим кодировку диагноза по МКБ 10 для врачей и медицинских работников.

Патогенез

Факторы, способствующие развитию заболевания, включают:

1. Инфекции, вызванные бактериями (кампилобактерии), вирусами (вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, вирус гриппа) или микоплазмами;
2. ВИЧ-инфекция, системная красная волчанка, злокачественные опухоли, которые инициируют аутоиммунные процессы, приводящие к воспалению и образованию иммунных комплексов, способствующих повреждению нервных оболочек или аксонов.

* * Классификация
* Клинические проявления
* Диагностические методы
* Дифференциальная диагностика
* Методы лечения
* Прогноз заболевания

https://www.youtube.com/embed/dAnGvWQPcs8

Классификация

СГБ с типичными клиническими проявлениями:

1. Демиелинизирующая форма (около 90% случаев) – основой данного заболевания является острое разрушение миелиновой оболочки корешков спинномозговых и черепно-мозговых нервов.
2. Аксональная форма (встречается реже) – характеризуется повреждением аксонов нервов, что делает течение болезни более тяжелым. Делится на два типа:

— острая моторная – основная черта: поражаются исключительно двигательные волокна.

— острая моторно-сенсорная – включает в себя повреждение как чувствительных, так и двигательных волокон.

СГБ с атипичной клинической картиной:

• Синдром Миллера-Фишера – это вариант СГБ, который проявляется триадой симптомов: офтальмоплегия (паралич глазных мышц), арефлексия (уменьшение и последующее исчезновение рефлексов), атаксия мозжечкового типа (нарушение координации движений).
• Острая сенсорная полинейропатия – сочетает в себе выраженные нарушения чувствительности и прогрессирующую сенситивную атаксию (проблемы с походкой и координацией движений из-за нарушения мышечно-суставной чувствительности).
• Острая пандизавтономия – характеризуется вовлечением как симпатической, так и парасимпатической частей автономной нервной системы, что приводит к появлению симптомов: ортостатическая гипотензия, нарушения моторики ЖКТ, вплоть до гастропареза, нейрогенные проблемы с мочеиспусканием, нарушения аккомодации и реакции зрачков, а также сбои в работе слюнных желез и потоотделении.
• Острая краниальная полиневропатия – отличается изолированным поражением черепных нервов.
• Фаринго-цервико-брахиальная форма – проявляется нарушением функций мышц глотки, рук и сгибателей шеи.
• Парапаретический вариант – затрагивает только нижние конечности, в то время как верхние остаются нетронутыми.

Интересные факты

Вот несколько интересных фактов о синдроме Гийена-Барре:

1. Автоиммунная природа: Синдром Гийена-Барре (СГБ) является аутоиммунным заболеванием, при котором иммунная система ошибочно атакует периферические нервы. Это может быть спровоцировано инфекциями, такими как вирусы (например, вирусы гриппа или Зика) или бактерии (например, Campylobacter jejuni), что делает его уникальным примером взаимодействия между инфекцией и иммунной системой.

2. Разнообразие симптомов: Симптомы СГБ могут варьироваться от легкой слабости и покалывания в конечностях до полной парализации. У некоторых пациентов может наблюдаться быстрое прогрессирование симптомов, что требует немедленного медицинского вмешательства. Важно отметить, что большинство людей восстанавливаются, хотя процесс может занять месяцы или даже годы.

3. Лечение и реабилитация: Основные методы лечения синдрома Гийена-Барре включают плазмаферез и иммуноинфузию (IVIG), которые помогают снизить воспаление и ускорить восстановление. Реабилитация играет ключевую роль в восстановлении функций, и многие пациенты нуждаются в физиотерапии для восстановления силы и координации после острого периода заболевания.

https://www.youtube.com/embed/P-zBX63yndE

Клиническая картина

1. Первые клинические симптомы обычно проявляются в виде парестезий (онемение, «жжение», «покалывание») и болей в кистях и стопах, реже в области рта и языка.
2. Затем присоединяются общее недомогание и субфебрильная температура.
3. Далее развивается прогрессирующая мышечная слабость, достигающая максимальной выраженности к 4-5 неделе, и обладающая рядом особенностей:

— Симметричность, как и при других полинейропатиях.

— Восходящий характер (сначала поражаются нижние конечности, затем вовлекаются верхние).

— Поражение мимической мускулатуры с обеих сторон наблюдается в 70% случаев.

— Более редким, но опасным является вовлечение глотательных и дыхательных мышц; иногда также возникают нарушения глазодвигательной функции.

4. Снижение рефлексов и их полное отсутствие.
5. Вегетативные расстройства (ортостатическая гипотензия, наджелудочковая тахикардия, похолодание и зябкость кистей и стоп, акроцианоз, повышенное потоотделение и гиперкератоз подошв).
6. Значительное снижение, вплоть до полной утраты вибрационной и проприоцептивной чувствительности.

Важно отметить, что диагностическими критериями данного заболевания являются симметричный прогрессирующий парез в конечностях в сочетании с арефлексией, которые появляются к 4-5 неделе заболевания (хотя нередко заболевание достигает своего пика уже к 2-3 неделе).

Для диагностики синдрома Гийена-Барре врача должны насторожить такие признаки, как: прогрессирование симптомов до 4 недель, белково-клеточная диссоциация в ликворе, симметричность симптомов, наличие легких чувствительных нарушений, изменения по ЭМГ (при этом следует помнить, что это не обязательные признаки заболевания).

Фазы течения заболевания:

1. Фаза прогрессирования обычно длится 2-4 недели и характеризуется нарастанием вышеупомянутых симптомов. Если эта фаза занимает от 4 до 8 недель, полинейропатия называется подострой воспалительной демиелинизирующей полинейропатией. Если же она продолжается более 8 недель, заболевание становится хроническим.
2. Фаза плато – длится от 1 до 4 недель и характеризуется стабилизацией состояния пациента.
3. Фаза восстановления чаще продолжается несколько недель, а иногда и месяцев, и характеризуется регрессом симптомов и восстановлением двигательной функции.

Диагностика

1. Важно провести тщательный сбор анамнеза, включая информацию о перенесенных инфекциях и сделанных прививках.
2. Электромиография (ЭМГ) не всегда дает четкие результаты, так как в первые недели может находиться в пределах нормы. Основные изменения, которые можно наблюдать:

— при острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии: отмечается снижение скорости передачи импульсов по двигательным нервам, проксимальный блок проведения, увеличение латентности F-волн.

— при острой сенсо-моторной аксональной полинейропатии: наблюдается снижение амплитуды суммарных потенциалов действия как двигательных мышц, так и сенсорных нервных волокон, а также признаки демиелинизации, проявляющиеся максимум в одном нерве.

— при острой моторной аксональной полинейропатии: снижение амплитуды суммарных потенциалов действия двигательных мышц, при этом сенсорные волокна остаются неповрежденными, демиелинизация также наблюдается максимум в одном нерве.

— при острой сенсорной полинейропатии: двигательные волокна не повреждаются, однако фиксируется снижение амплитуды суммарных потенциалов действия сенсорных нервов.

3. Анализ ликвора показывает белково-клеточную диссоциацию. В первые дни это не всегда удается выявить, поэтому исследование ликвора должно проводиться динамически. Важно учитывать возможность ложноположительных результатов при введении иммуноглобулинов внутривенно.
4. Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга и позвоночника позволяет выявлять изменения в корешках, однако этот метод чаще используется для дифференциальной диагностики опухолей и острых нарушений мозгового кровообращения.
5. Анализы крови: выявление антител в крови

— при острой воспалительной демиелинизирующей нейропатии – антитела неизвестны

— при острой моторной аксональной нейропатии – GM1+GM1b, GD1a

— при острой моторно-сенсорной аксональной нейропатии — GM1+GM1b, GD1a

— при острой сенсорной нейропатии — GD1b

— при синдроме Миллера-Фишера – GQ1b.

https://www.youtube.com/embed/yitujeAUPMg

Дифференциальный диагноз

1. Спинальная форма полиомиелита. На начальных этапах заболевания могут проявляться менингеальные симптомы; затем возникают асимметричные вялые парезы и параличи, а также снижение сухожильных рефлексов только на пораженной стороне. Чувствительные и вегетативные расстройства практически отсутствуют. В настоящее время, благодаря вакцинации против полиомиелита, это заболевание встречается крайне редко, и необходимость в дифференциальной диагностике с ним возникает все реже.

2. Опухоль спинного мозга. Общие черты с синдромом Гийена-Барре: схожая клиническая картина и изменения в цереброспинальной жидкости. Однако опухоли развиваются чаще постепенно, парез имеет спастический характер, и наблюдаются пирамидные симптомы.

3. Полинейропатия при острой перемежающейся порфирии. Заболевание начинается с вегетативных расстройств: болей в животе, запоров и диареи, учащенного сердцебиения и повышения артериального давления. Также могут возникать психические расстройства, такие как тревожность и депрессия, а в более тяжелых случаях – делирий и судорожный синдром. Полинейропатия имеет свои особенности: первыми поражаются верхние конечности, начиная с проксимальных отделов; сухожильные рефлексы остаются сохранными дольше, а нарушения чувствительности возникают реже и менее выражены.

4. Инсульт ствола головного мозга. Заболевание чаще всего начинается с жалоб на головные боли и головокружение, которые могут сопровождаться тошнотой и рвотой, а также нарушением речи. Затем появляются альтернирующие синдромы, проявляющиеся поражением черепно-мозговых нервов на стороне патологического процесса и двигательными или чувствительными нарушениями конечностей и тела на противоположной стороне.

Лечение

Общие терапевтические мероприятия:

1. Учитывая риск развития дыхательной недостаточности, необходимо следить за жизненно важными показателями, такими как ЖЕЛ и ЧДД, возможно, потребуется перевод пациента на искусственную вентиляцию легких.
2. В случае нарушений глотания с угрозой аспирации следует установить назогастральный зонд.
3. Важно проводить динамическое мониторирование ЭКГ, так как одним из осложнений заболевания может быть сбой сердечного ритма. Врач должен быть готов к выполнению маневра Вальсавы, а также к медикаментозной и электрокардиоверсии.
4. При проблемах с мочеиспусканием необходимо провести катетеризацию мочевого пузыря.

Специальные методы лечения:

1. Внутривенное введение иммуноглобулинов (ВВИГ) является предпочтительным вариантом.
2. Плазмаферез долгое время считался основным методом лечения синдрома Гийена-Барре, однако, учитывая общее состояние пациентов, этот метод может быть менее эффективным из-за более тяжелой переносимости.

Комбинирование этих двух подходов не обеспечивает более значительного терапевтического эффекта по сравнению с монотерапией ВВИГ или плазмаферезом.

Прогноз заболевания

У большинства пациентов с данным заболеванием наблюдается полное выздоровление, что составляет около 80% случаев. У 10-14% больных фиксируются остаточные симптомы, такие как снижение мышечной силы и проблемы с ходьбой. Примерно 5% пациентов сталкиваются со смертельными осложнениями, включая тромбоэмболию легочной артерии, пневмонию и аритмию. У небольшой группы пациентов возможны рецидивы, которые иногда могут перейти в хроническую стадию.

Профилактика и реабилитация

Профилактика синдрома Гийена-Барре (СГБ) представляет собой сложную задачу, поскольку точные причины этого заболевания до конца не изучены. Однако, учитывая, что СГБ часто развивается после инфекционных заболеваний, особенно вирусных, важно принимать меры для снижения риска инфекций. Это включает в себя:

• Вакцинация: Вакцинация против гриппа и других инфекционных заболеваний может помочь снизить риск развития СГБ, особенно у людей с высоким риском.
• Личная гигиена: Соблюдение правил личной гигиены, таких как регулярное мытье рук и избегание близкого контакта с больными, может помочь предотвратить инфекции.
• Здоровый образ жизни: Поддержание здорового образа жизни, включая сбалансированное питание, регулярные физические упражнения и достаточный сон, способствует укреплению иммунной системы.

Реабилитация после синдрома Гийена-Барре является важным этапом в восстановлении функций организма и может включать в себя различные методы и подходы:

• Физиотерапия: Физиотерапевты разрабатывают индивидуальные программы упражнений, направленные на восстановление силы и координации движений. Это может включать в себя как активные, так и пассивные упражнения.
• Оккупационная терапия: Оккупационные терапевты помогают пациентам адаптироваться к повседневной жизни, обучая их использовать вспомогательные средства и техники для выполнения обычных задач.
• Психологическая поддержка: Психологическая реабилитация может быть необходима для преодоления эмоциональных и психологических трудностей, связанных с заболеванием. Группы поддержки и индивидуальные консультации могут оказать значительное влияние на восстановление.
• Медикаментозная терапия: В некоторых случаях могут быть назначены препараты для облегчения болевого синдрома или других симптомов, связанных с реабилитацией.

Важно отметить, что реабилитация должна быть индивидуализирована в зависимости от степени тяжести заболевания и потребностей пациента. Процесс восстановления может занять от нескольких месяцев до нескольких лет, и успех во многом зависит от раннего начала реабилитационных мероприятий и активного участия пациента в процессе восстановления.

В заключение, профилактика и реабилитация синдрома Гийена-Барре требуют комплексного подхода, включающего как медицинские, так и социальные аспекты. Своевременное обращение за медицинской помощью и активное участие в реабилитационных программах могут значительно улучшить качество жизни пациентов и способствовать их полному восстановлению.

Вопрос-ответ

Каковы основные симптомы синдрома Гийена-Барре?

Симптомы синдрома Гийена-Барре могут варьироваться, но чаще всего включают слабость в конечностях, покалывание или онемение, а также прогрессирующую потерю мышечной силы. В некоторых случаях может наблюдаться затрудненное дыхание и проблемы с координацией движений.

Как проводится диагностика синдрома Гийена-Барре?

Диагностика синдрома Гийена-Барре обычно включает клинический осмотр, анализы на наличие антител и электромиографию (ЭМГ), которая помогает оценить состояние нервов и мышц. Врач может также назначить анализы на ликвор для исключения других заболеваний.

Какие методы лечения применяются при синдроме Гийена-Барре?

Лечение синдрома Гийена-Барре может включать иммунотерапию, такую как внутривенное введение иммуноглобулинов или плазмаферез, что помогает снизить воспаление и ускорить восстановление. Также может потребоваться реабилитация для восстановления мышечной силы и координации.

Советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на ранние симптомы. Синдром Гийена-Барре может начинаться с легкой слабости в конечностях, покалывания или онемения. Если вы заметили такие симптомы, особенно после перенесенной инфекции, немедленно обратитесь к врачу для диагностики и начала лечения.

СОВЕТ №2

Следите за своим состоянием. Важно регулярно отслеживать изменения в симптомах и сообщать о них своему врачу. Это поможет в корректировке лечения и улучшении прогноза.

СОВЕТ №3

Не пренебрегайте реабилитацией. После острого периода заболевания важно пройти курс реабилитации, который поможет восстановить функции нервной системы и улучшить качество жизни. Работайте с физиотерапевтом для разработки индивидуальной программы упражнений.

СОВЕТ №4

Поддерживайте связь с пациентскими сообществами. Общение с другими людьми, столкнувшимися с синдромом Гийена-Барре, может быть полезным. Вы сможете обмениваться опытом, получать поддержку и находить полезные ресурсы для своего лечения и восстановления.